Caisson Disease

Caisson Disease (CD) dengan nama lain penyakit dekompresi (DCS = Decompression Sickness), penyakit penyelam (diver’s disease), Penyakit Dekompresi (PD), atau the bends merupakan nama yang diberikan untuk kumpulan gejala yang terjadi pada seseorang yang terpapar oleh penurunan (biasanya setelah peningkatan tekanan yang besar terlebih dulu). Setelah Siebe (Inggris, 1873) menciptakan Standard Diving Dress utuk penyelaman dalam, timbul kesulitan baru, yaitu munculnya penyakit aneh yang dikenal sebagai penyakit dekompresi. Dari gejala-gejala yang ringan berupa nyeri otot, sendi, dan tulang, sampai gejala yang sangat berat, berupa kelumpuhan anggota gerak bahkan kematian. Penyakit dekompresi pertama kali dipublikasikan oleh Triger (Perancis, 1845) yang merupakan penyakit yang ditemukan pada pekerja-pekerja caison (ruang yang terbuka bagian bawahnya) yang membuat terowongan di bawah air. Penyakit dekompresi adalah suatu penyakit yang disebabkan oleh pelepasan dan pengembangan gelembung-gelembung gas dari fase larut dalam darah atau jaringan akibat penurunan tekanan dengan cepat disekitarnya. Tubuh seharusnya beradaptasi terhadap tekanan seiring dengan kenaikan ketinggian yang cepat. Hal ini merupakan masalah dalam penyelaman dan gangguan akibat tekanan udara. 1, 2, 3, 4
DCS diklasifikasikan menjadi dua tipe. Tipe I yang lebih ringan, tidak mengancam nyawa, dan ditandai dengan rasa nyeri pada persendian dan otot-otot serta pembengkakan pada limfonodus. Gejala yang paling umum dari CD adalah nyeri persendian yang awalnya ringan kemudian memberat seiring waktu dan dirasakan terutama bila melakukan gerakan. CD tipe II merupakan masalah serius dan dapat menyebabkan kematian. Manifestasinya bisa berupa gangguan respirasi, sirkulasi, dam biasanya gangguan nervus perifer dan / atau gangguan susunan saraf pusat. Emboli gas pada arteri (Arterial Gas Embolism = AGE) adalah manifestasi DCS tipe II yang paling berbahaya yang terjadi bila ada kenaikan ketinggian. AGE terjadi bila gelembung udara terbentuk di arteri dan mengalir ke otak, jantung, atau paru-paru. Ini akan langsung mengancam nyawa dan dapat terjadi setelah naik dari perairan yang dangkal sekalipun. Bagaimanapun AGE juga dapat terjadi akibat iatrogenik. 3, 5

INSIDENS DAN EPIDEMIOLOGI
Angka kejadian Caisson Disease (CD) di Amerika Serikat untuk tipe II (berat) yaitu 2.28 kasus per 10,000 penyelaman. Sementara tipe I (ringan) tidak diketahui karena banyak penyelam yang tidak mencari pengobatan. Resiko lebih besar pada penyelam dengan penyakit asma atau pulmonary blebs. Resiko DCS tipe II meningkat 2.5 kali pada pasien dengan patent foramen ovale. Kematian akibat DCS di angkatan udara dilaporkan sekitar 0.024 per satu juta jam terbang. Angka kejadian insiden dekompresi pada penerbangan masyarakat sipil rata-rata sekitar 35 per tahun, dan kurang dari setengahnya saja yang bermakna. Di tingkat internasional tidak ada data tentang insiden barotrauma di seluruh dunia. 5

ETIOLOGI & FAKTOR RESIKO
Penyakit dekompresi biasanya diakibatkan oleh pembentukan gelembung gas, yang dapat menyebar ke seluruh tubuh, yang menyebabkan berbagai macam gangguan. Suatu gelembung gas yang terbentuk di punggung atau persendian dapat menyebabkan nyeri terlokalisir (the bends). Gelembung gas pada jaringan medulla spinalis atau pada nervus perifer dapat menyebabkan paraestesia, neuropraxia, atau paralisis. Sementara gelembung gas yang terbentuk pada system sirkulasi dapat mengakibatkan emboli gas pada pulmonal atau serebrum. Beberapa macam gas bersifat lebih mudah larut dalam lemak. Nitrogen misalnya, 5 kali lebih larut dalam lemak daripada dalam air. Rata-rata 40-50% cedera akibat DCS (Decompression Sickness) serius mengenai susunan saraf pusat. Mungkin wanita mempunyai resiko yang lebih besar karena memiliki lebih banyak lemak dalam tubuhnya. DCS juga terjadi di daerah ketinggian. Orang-orang yang menyelam di danau suatu gunung atau menggabungkan menyelam kemudian melakukan penerbangan. Faktor lain adalah umur, cedera sebelumnya, konsumsi alkohol, aktifitas, patent foramen ovale, dan lain-lain 2, 5

PATOFISIOLOGI
Bila seseorang menggunakan udara bertekanan tinggi sebagai media pernafasan untuk menyelam, maka semakin dalam dan semakin lama ia menyelam akan semakin banyak gas yang larut dan ditimbun dalam jaringan tubuh sesuai hukum Henry volume gas yang larut dalam suatu cairan sebanding dengan tekanan gas di atas cairan itu. Karena oksigen (O2) dikonsumsi dalam jaringan tubuh, maka yang tinggal adalah Nitrogen (N2) yang merupakan gas lembam (inert, tidak aktif). Seperti kita ketahui tekanan udara di permukaan laut adalah 1 Atmosfer Absolut (ATA) dan setiap kedalaman 10 meter maka tekanan akan betrambah 1 ATA. Jadi bila 1 liter N2 terlarut di dalam tubuh seseorang penyelam pada permukaan, maka pada kedalaman 20 meter (3 ATA) ia akan menyerap 3 liter N2. N2 yang berlebihan ini oleh darah akan didistribusikan ke dalam jaringan-jaringan sesuai dengan kecepatan aliran darah ke jaringan tersebut serta daya gabung jaringan terhadap N2. Jaringan lemak mempunyai daya gabung N2 yang tinggi dan melarutkan banyak N2 daripada jaringan yang lainnya.
Ketika penyelam naik ke permukaan dan tekanan gas turun, terjadi kebalikan dari proses yang memenuhi tubuh dengan N2. Tekanan parsial N2 yang rendah dalam paru-paru selama naik menyebabkan darah melepaskan N2 ke dalam paru-paru. Proses ini berlangsung beberapa jam karena jaringan lambat melepaskan N2 dengan perlahan-lahan, dan tubuh memerlukan 24 jam atau lebih untuk menghilangkan semua N2 yang berlebihan. Jika dekompresi berlangsung terlalu cepat, maka N2 tidak dapat meninggalkan jaringan dengan cepat dan teratur seperti yang dilukiskan di atas. Tekanan yang tiba-tiba menurun tidak cukup untuk mempertahankan kelarutan gas sehingga timbul gelembung, seperti fenomena yang kita lihat bila tutup botol bir dibuka dengan tiba-tiba maka gelembung gas karbondioksida naik ke permukaan botol.
Tiap gerakan pada waktu dekompresi menyebabkan meletusnya dengan singkat gelembung gas terutama bila gerak badan kuat atau intermitten. Seperti bila botol bir dikocok sebelum tutupnya dibuka. Namun gerak badan ringan secara kontinu dapat bermanfaat dalam arti menambah eliminasi gas tanpa menyebabkan terjadinya jumlah gas yang berlebihan, karena mikronuklei gas dikonsumsi. Interval diantara penyelaman yang tidak tepat dapat menyebabkan mendadak timbulnya gejala akut karena redistribusi vaskuler dari gelembung sehingga terjadi gangguan fungsi jantung dan pernafasan.. 3, 6

MANIFESTASI KLINIS
- Timbul saat dekompresi atau dipermukaan (paling lama 24 jam setelah menyelam).
- Mula-mula rasa kaku kemudian rasa nyeri
- Kekuatan otot menurun
- Bengkak kemerahan Peau d’orange
- Banyak pada penyelam ulung dan singkat
- Anggota atas 2-3x lebih banyak dari bawah.
- ⅓ kasus pada bahu kemudian siku, pergelangan tangan, tangan, sendi paha, lutut dan kaki.
- Asimetri
- Kasus ringan, tidak rekompresi, nyeri hilang 3-7 hari. 7

TIPE I
CD tipe I ditandai dengan satu atau beberapa dari gejala berikut :
1) Rasa nyeri ringan yang menetap setelah 10 menit onset (niggles),
2) Pruritus, atau “skin bends” yang menyebabkan rasa gatal atau terbakar pada kulit, dan
3) Ruam pada kulit yang biasanya beraneka warna atau menyerupai marmer atau papular, atau ruam yang menyerupai plak. Pada kasus tertentu yang jarang menyerupai kulit jeruk. 8

Nyeri muskuloskeletal
Nyeri pada anggota gerak adalah manifestasi paling klasik dan lazim dari PD (Penyakit Dekompresi). Komplikasi ini tidak terjadi pada penyelam yang jumlah muatan gasnya tidak bermakna. Bend ini paling sering timbul pada waktu dekompresi atau segera setelah penyelam mencapai permukaan, 95% terjadi dalam waktu 6 jam di permukaan. Namun onset telah dilaporkan 36 jam atau lebih sesudah penyelaman. Gejala pertama dapat berupa perasaan bahwa ada yang tidak beres pada anggota gerak atau tanpa disadari untuk menggerakkannya. Mula-mula timbul rasa tumpul yang khas yang tidak dapat dilokalisasi dengan jelas. Pada jam-jam berikutnya timbul nyeri tertusuk-tusuk atau berdenyut-denyut yang lokasinya dapat ditunjuk dengan tepat oleh penderita, walaupun daerah itu biasanya tidak peka dan pergerakan dari sendi yang terkena tidak menambah rasa sakit kecuali pada kasus-kasus berat. Rasa sakit sering bertambah sesudah 12-24 jam. Kulit yang letaknya berdekatan kadang-kadang kelihatan merah dan bengkak (peau d’ orange) yang berhubungan dengan obstruksi limfatik. Tiap sendi sinovial dapat diserang, kecuali sendi sternoklavikular. Pada penyelaman singkat dengan udara kompresi (bounce diving = penyelaman ulang-alik) lengan diserang dua sampai tiga kali lebih banyak daripada tungkai, dengan bahu yang paling sering terlibat. Bila lebih dari satu tempat terkena maka biasanya ini tidak simetrik. Tanpa pengobatan dengan rekompresi biasanya rasa sakit reda dengan cepat, namun ada yang menghilang perlahan-lahan dalam waktu beberapa hari atau bahkan berminggu-minggu. 3

Komplikasi dekompresi mengenai kulit
 Kulit diserang selama atau sesudah dekompresi. Dikenal dua manifestasi yang berbeda. Tipe pertama adalah pruritus multifokal yang sepintas, mengenai tubuh, pergelangan tangan, dan tangan. Gatal-gatal ini paling sering terjadi sesudah penyelaman di dalam RUBT (Ruang Udara Bertekanan Tinggi), dimana kulit penyelam langsung terpapar terhadap tekanan gas lembam yang tinggi, dibanding dengan penyelaman “basah”. Komplikasi ini biasanya juga terlihat pada penyelaman yang dalam dan singkat. Sindrom ini disebabkan oleh absorbsi gas di dalam kelenjar-kelenjar keringat dan pori-pori kulit, yang pada dekompresi akan menjadi gelembung pada lokasi itu. Ruam seperti pada campak dapat timbul, namun tidak merupakan sequele yang lebih serius dan akan menghilang tanpa pengobatan
 Tipe kedua adalah yang dikenal sebagai PD kutaneus. Sindrom ini mulai dengan gatal-gatal yang dapat keras dan biasanya terbatas pada bagian atas tubuh. Daerah gatal ini mula-mula memerah karena ada vasodilatasi di dalam kulit. Kemudian timbul bintik-bintik seperti jerawat yang disebabkan oleh stasis vaskuler karena obstruksi drainase venous dari kulit oleh gelembung atau vasospasmus oleh pengaruh gelembung. Pada tahap ini nampak lingkaran-lingkaran pucat yang konfluen mengelilingi daerah-daerah kebiruan, yang memutih bila ditekan (cutis marmorata). Rekompresi segera mengurangi rasa gatal, meskipun bila dibiarkan saja maka akan menghilang dengan sendirinya dalam waktu beberapa hari. Walaupun ringan, ganggua ini dapat mendahului CD yang lebih serius sehingga rekompresi dapat dianggap sebagai terapi profilaktik terhadap manifestasi lebih lanjut.
 Bentuk limfatik dari CD diduga disebabkan oleh gelembung-gelembung yang memblokir aliran limfe dan kelenjar limfe. Peau d’ orange biasanya dilihat pada anggota gerak, namun edema dapat juga nampak di dalam kelenjar parotis dan mamma. Gangguan ini tidak serius, namun bila penderita direkompresi untuk manifestasi lain maka edema juga akan surut juga. 3
Manifestasi konstitusional
Malaise, anoreksia, dan rasa letih yang tidak sepadan dengan beratnya aktivitas sebelumnya adalah gejala yang biasa menyertai CD dan bila ini adalah satu-satunya gejala maka tidak dibutuhkan rekompresi. Namun gejala ini harus dianggap sebagai peringatan manifestasi lebih lanjut dapat segera terjadi. 3,5

TIPE II
CD tipe II ditandai oleh :
1) Gejala gangguan pada paru,
2) Syok hipovolemik, atau
3) Gangguan pada sistem saraf. Dari kasus yang dilaporkan hanya ada sekitar 30% yang disertai dengan keluhan nyeri. Tanda dan gejalanya bervariasi karena kompleksnya susunan saraf pusat dan perifer. Onset gejala biasanya segera atau hingga 36 jam. 8

CD kardiopulmoner (Chokes)
Pada beberapa kasus CD berat yang jarang terjadi (2%) sejumlah besar gelenung gas dapat terbentuk dalam darah biasanya segera setelah dekompresi berat dan mendadak, seperti misalnya karena panik penyelam naik dengan sangat cepat dari penyelaman dalam.Gelembung gas ini dominan berada dalam vena besar yang mengembalikan darah ke jantung.

CD Neurologik
Menurut Rivera 25 % PD Tipe II menyangkut kelainan neurologik. Terlibatnya SSP lebih sering terjadi sesudah penyelaman dalam dan singkat dibanding dengan penyelaman dangkal yang lebih lama, terutama pada penyelam rekreasi yang kurang terlatih dan tidak mengindahkan peraturan yang digariskan pada penyelaman ulang aling(bounce diving).
Tiap gejala atau devisit neurologik sesudah penyelaman harus dianggap sebagai manifestasi PD, kecuali dibuktikan lain dan penanganannya harus disesuaikan.Presentasi klasik emboli gas akibat barotrauma paru-paru adalah hilangnya segera kesadaran yang dapat cepat menyebabkan kematian atau manifestasi stroke (hemiplegia, monoplegia) pada waktu tiba dipermukaan,sedangkan presentase neurologik klasik dari PD akibat gelembung-gelembung dari gas larut adalah ascending paraplegia (spinal bends).

PD Vestibular : the staggers (terhuyung-huyung)
PD vestibular ini atau labyrinthine ini relatif sering ditemukan (13-72 % dari kasus PD tipe II) dan lebih banyak pada penyelaman saturasi dari pada ulang-aling. Presentasi khas dari sindrom ini adalah onset mendadak vertigo, mual, muntah, nistagmus, dengan atau tanpa tinitus dan tuli pada dekompresi. Lesi patologisnya adalah sobeknya membran didalam kanalis semisirkularis dan kokhlea, dengan perdarahan dan pembentukan tulang baru bila terjadi kesembuhan. Sekali-kali disertai fraktur tulang petrosus, jadi kekuatan yang ditimbulkan oleh dekompresi mestinya sangat besar. 3, 5

DIAGNOSIS
Diagnosis CD dapat ditegakkan melalui pertanyaan anamnesa mengenai riwayat menyelam penderita sebelumnya (dalam waktu 24 jam terakhir) dan dari pemeriksaan fisis, didapatkan gejala-gejala CD.
Pemeriksaan penunjang lain yang dapat dilakukan untuk menentukan diagnosis CD adalah : (2, 5, 9)
1. Pemeriksaan Laboratorium
i) Darah rutin
- Pada pasien yang datang gejala neurologik yang persisten dalam beberapa minggu setelah cedera bisa didapatkan hematokrit (Hct) sebanyak 48% atau lebih.
ii) Analisis gas darah
- Menentukan alveolar-arterial gradient pada pasien dengan suspek emboli.
iii) Creatinine Phosphokinase (CPK)
- Peningkatan CPK menunjukkan kerusakan jaringan yang disebabkan oleh mikroemboli.
2. Pemeriksaan radiologi (mis: Radiografi, USG Doppler,)
3. Elektrokardiogram (EKG) 2, 7, 8, 9, 10

VII. DIAGNOSIS BANDING
1. Pneumothoraks
2. Pneumonia
3. Pneumomediastinum
4. Stroke Hemoragik
5. Penyebab kardiogenik seperti cardiac arrest 5

PENATALAKSANAAN
Penatalaksanaan untuk Caisson Disease ringan dapat diobati dengan menghirup O2 100% pada tekanan permukaan, pengobatan terpenting adalah rekompressi. Bila penderita perlu diangkut ke ruang rekompresi yang terdekat atas nasehat dokter hiperbarik, maka bila ada RUBT (Ruang Udara Bertekanan Tinggi) portable bertekanan 2 ATA penderita dimasukkan ke dalam unit ini dan diangkut ke RUBT defenitif. Bila perlengkapan ini tidak tersedia maka penderita diberi O2 100% pada tekanan 1 ATA dengan masker tertutup rapat, diselingi tiap 30 menit bernafas selama 5 menit dengan udara biasa untuk menghindari intoksikasi O2. Ini akan mempercepat pelepasan N2 yang berlebihan dari dalam tubuh sehingga seringkali mengurangi gejala-gejala untuk sementara waktu. Bila nampak gejala serius maka dipasang infus larutan garam isotonik atau Ringer dan pada kasus ringan penderita diberi banyak air minum sampai urin berwarna putih dan jumlahnya banyak bila perlu dipasang keteter dan pleurosentesis. Untuk mencegah dekubitus, bagian yang lumpuh digerakkan pasif secara teratur. Bila nampak gejala neurologik maka dosis tinggi kortikosteroid diberikan untuk menanggulangi edema, namun keberhasilannya dipertanyakan. Begitu pula ada keraguan mengenai pemberian aspirin per oral sebagai anti agregasi platelet, karena efek anti koagulasi obat ini dapat meningkatkan perdarahan di telinga bagian dalam yang sudah rusak oleh gelembung (barotrauma aural).
Penderita secepat mungkin diangkut ke fasilitas RUBT. Pada pengangkutan, baik melalui darat maupun udara, ketinggian yang dilintasi jangan melebih 300 meter.
Tiba di RUBT maka rekompresi dengan O2 100% dengan tekanan paling sedikit 18 meter (2,8 ATA) adalah pilihan utama pada banyak kasus PD. Bila sesudah 10 menit penderita belum sembuh sempurna maka terapi diperpanjang sampai 100 menit dengan diselingi tiap 20 menit bernafas selama 5 menit dengan udara biasa. Setelah ini dilakukan dekompresi dari 18 meter ke 9 meter selama 30 menit dan mengobservasi penderita kemungkinan terjadinya deteriorasi. Selanjutnya penderita dinaikkan ke permukaan selama 30 menit. Seluruh waktu pengobatan dapat berlangsung selama kurang dari 5 jam. Rekompresi mengurangi diameter gelembung sesuai hukum Boyle dan ini akan menghilangkan rasa sakit dan mengurangi kerusakan jaringan. Selanjutnya gelembung larut kembali dalam plasma sesuai hukum Henry. O2 yang digunakan dalam terapi mempercepat sampai 10 kali pelarutan gelembung dan membantu oksigenasi jaringan yang rusak dan iskemik.
Dalam kasus darurat yang jauh dari fasilitas RUBT dapat dilakukan rekompresi di dalam air untuk mengobati PD langsung di tempat. Walaupun dapat dan telah dilakukan, mengenakan kembali alat selam dan menurunkan penyelam di dalam air untuk rekompresi, namun cara ini tidak dapat dibenarkan. Kesukaran yang dihadapi adalah penderita tidak dapat menolong dirinya sendiri, tidak dapat dilakukan intervensi medik bila ia memburuk dan terbatasnya suplai gas. Oleh karenanya usaha untuk mengatasi PD seringkali tidak berhasil dan malahan beberapa penderita lebih memburuk keadaannya. Cara rekompresi di bawah air dikembangkan di Australia oleh Edmunds. Penderita selalu didampingi oleh seorang pengawas medis, dilangkapi pakaian pelindung. Full face mask dan helm dengan suplai O2 murni yang cukup banyak untuk penderita dan suplai udara untuk pengawas yang disalurkan dari permukaan, sehingga memungkinkan rekompresi pada kedalaman maksimum 9 meter selama 30-60 menit. Kecepatan naik adalah 1 meter tiap 12 menit, dan bila gejalanya kambuh, tetaplah berada di kedalaman tersebut selama 30 menit sebelum meneruskan naik ke permukaan, penderita diberi O2 selama 1 jam, kemudian bernafas dengan udara selama 1 jam, demikian seterusnya hingga 12 jam.
Obat-obatan yang dapat diberikan selam rekompresi adalah infus cairan (Dextran, plasma) bila ada dehidrasi atau syok, steroid (deksametason) bila ada edema otak, obat anti pembekuan darah (heparin), digitalis bila terjadi gagal jantung, anti oksidan (vitamin E, vitamin C, betakaroten) untuk mengantisipasi pembekuan oksidan (radikal bebas) yang merusak sel tubuh pada terapi oksigen hiperbarik.
Banyak perhatian sekarang ditunjukkan pada efek sekunder dari gelembung terhadap darah, karena pada beberapa kasus rekompresi berulang-ulang tidak berhasil baik. Beberapa percobaan klinik sedang berjalan atau direncanakan untuk mengetes kemanjuran dari :
1) Oksigen-Helium untuk mempercepat resolusi gelembung udara / mengurangi volume gelembung.
2) Lignocaine untuk menstabilkan membran neuro, mengurangi ikatan leukosit neutrofil pada sel-sel endotel dan mengurangi produksi toksin oksidatif dengan menginvasi leukosit neutrofil.
3) Perfluorocarbon emulsion blood substitut untuk mengurangi viskositas darah. 3, 5

KOMPLIKASI
Kasus PD yang parah dapat mengakibatkan kematian. Gelembung gas yang besar dalam menghambat aliran darah yang membawa oksigen ke otak, sistem saraf pusat dan organ vital yang lainnya. 2, 7
Walaupun perubahan tekanan atmosfer tidak langsung menunjukkan perubahan pada gejala klinis, namun perubahan tekanan udara yang mendadak dapat menyebabkan cedera tulang permanen yang dinamakan dysbaric osteonecrosis (DON) yakni kematian sel-sel tulang akibat tekanan yang kuat. DON bisa terjadi pada paparan pertama dari dekompresi yang mendadak. DON didiagnosa dari lesi yang terdeteksi di foto polos tulang. Namun, foto polos ini dapat memberi gambaran normal paling kurang setelah 3 bulan terjadi kerusakan yang permanen; ini mungkin memakan waktu selama 4 tahun setelah terjadinya kerusakan baru bisa dilihat gambaran pada foto polos. 2, 9

PROGNOSIS
Prognosis baik dengan terapi oksigen, pasien dalam kondisi sehat tanpa penyakit penyerta lain. Prognosis pada penyakit Caisson tergantung pada paparan penderita oleh perubahan tekanan atmosfer terutama perubahan yang terjadi mendadak serta manifestasi klinis yang ditunjukkan. Tipe I biasanya memberikan prognosis yang baik, sedangkan tipa II biasanya memberikan prognosis yang jelek tanpa pengobatan yang cepat dan tepat. 4,9