Eritroderma

Pendahuluan
Eritroderma dianggap sinonim dengan Dermatitis Eksfoliativa, meskipun sebenarnya mempunyai pengertian yang agak berbeda. Kedua istilah tersebut (keduanya boleh digunakan ) dipakai untuk menggambarkan keadaan dimana sebagian besar kulit berwarna merah, meradang dan berskuama. Pada dermatitis eksfoliativa skuamanya berlapis-lapis.

Defenisi
Kelainan kulit yang ditandai dengan adanya eritema di seluruh tubuh atau hampir seluruh tubuh, biasanya disertai skuama. Pada definisi tersebut yang mutlak harus ada ialah eritema, sedangkan skuama tidak selalu terdapat, misalnya pada eritroderma karena alergi obat secara sistemik, pada mulanya tidak disertai skuama, baru kemudian pada stadium penyembuhan timbul skuama. Pada eritroderma yang kronik, eritema tidak begitu jelas, karena bercampur dengan hiperpigmentasi.

Etiologi
Eritroderma dapat disebabkan penyakit atau kelainan alat dalam. Berdasarkan penyebabnya, eritroderma dibagi menjadi 3 golongan :
I. Akibat alergi obat biasanya secara sistemik.
II. Akibat perluasan penyaki kulit, misalnya : psoriasis, pemfigus foliaseus, dermatitis atopik, pitiriasis rubra pilaris, dan liken planus.
III. Akibat penyakit sistemik termasuk keganasan
Ada pula golongan lain yang tidak diketahui penyebabnya (5-10%), meskipun
telah dicari. Sebagian para penderita yang mula-mula tidak diketahui penyebabnya, kemudian berkembag menjadi sindrome Sezary.


Patofisiologi
Eritema berarti terjadi pelebaran pembuluh darah yang menyebabkan aliran darah kekulit meningkat sehingga kehilangan panas bertambah. Akibatnya penderita merasa dingin dan menggigil. Pada eritroderma kronis dapat terjadi gagal jantung. Juga dapat terjadi hipotermia akibat peningkatang perfusi kulit. Penguapan cairan yang makin meningkat dapat menyebabkan dehidrasi. Bila suhu badan meningkat, kehilangan panas juga meningkat. Pengaturan suhu terganggu. Kehilangan panas menyebabkan hipermetabolisme kompensator dan peningkatan laju metabolisme basal. Kehilangan cairan oleh transpirasi meningkat sebanding dengan laju metabolisme basal.
Kehilangan skuama dapat mencapai 9 gram/m² permukaan kulit atau lebih sehari sehingga menyebabkan kehilangan protein. Hipoproteinemia dengan berkurangnya albumin dan peningkatan relatif globulin terutama globulin γ merupakan kelainan khas. Edema sering terjadi, kemungkinan disebabkan oleh pergeseran cairan keruang ekstravaskuler. Eritroderma akut dan kronis dapat mengganggu mitosis rambut dan kuku berupa kerontokan rambut difus dan kehilangan kuku. Pada eritroderma yang telah berlangsung berbulan-bulan dapat terjadi perburukan keadaan yang progresif.

Gejala Klinis
I. Eritroderma akibat alergi obat biasanya secara sistemik
Untuk menentukannya diperlukan anamnasis yang teliti; yang dimaksudkan alergi obat secara sistemk ialah masuknya obat kedalam badan dengan cara apa saja, misalnya melalui mulut, melalui hidung, dengan cara suntikan/infus, melalui rektum dan vagina. Selain itu alergi dapat pula terjadi karena obat mata, obat kumur, tapal gigi, dan melalui kulit sebagai obat luar.
Banyak obat yang dapat menyebabkan alergi, menurut pengalaman penulis yang sering ialah : penisilin dan derifatnya (ampisilin, amoksisilin, kloksasilin), sulfonamid, golongan analgetik/antipiretik(misalnya : asam salisilat, metamisol, metampiron, parasetamol, fenilbutason, piramidon, dan tetrasiklin).
Pada umumnya alergi ini timbul secara akut dalam waktu 10 hari. Seperti telah disebutkan, pada mulanya kelainan kulitnya hanya berupa eritema yang universal tanpa disertai skuama, pada waktu penyembuhan barulah timbul skuama.

II. Eritroderma akibat perluasan penyakit kulit
Yang sering terjadi ialah akibat psoriasis dan dermatitis seboroikpada bayi (penyakit Leiner), oleh karena itu hanya kedua penyakit ini yang akan diuraikan.
1. Eritroderma karena psoriasis
Psoriasis dapat menjadi eritroderma karena 2 hal : disebabkan oleh penyakit nya sendiri atau karena pengobatan yang terlalu kuat, misalnya pengobatan topikal dengan ter dengan konsentrasi yang terlalu tinggi. Pada anamnesis hendaknya ditanyakan, apakah pernah menderita psoriasis. Penyakit tersebut bersifat menahun dan residif , kelainan kulit berupa skuama yang berlapis-lapis dan kasar di atas kulit yang eritematosa, berbatas tegas.
Umumnya didapati eritema yang tidak merata. Pada tempat predileksi psoriasis dapat ditemukan kelainan yang lebih eritematosa dan agak mninggi dari pada disekitarnya dan skuama ditempat itu lebih tebal. Kuku juga perlu dilihat, dicari apakah ada pitting nail berupa lekukan miliar, tanda ini hanya menyokong dan tidak patognomonis untuk psoriasis. Jika ragu-ragu, pada tempat yang meninggi tersebut dilakukan biosi untuk pemeriksaan histopatologik. Kadang-kadang biopsi sekali tidak cukup dan harus dilakukan beberapa kali.
Sebagian penderita tidak menunjukkan kelainan semacam itu, jadi terlihat hanya eritema yang menyeluruh dan skuama. Pada penderita demikian kami baru mengetahui bahwa penyebabnya psoriasis setelah diberi terapi dengan kortikosteroid. Pada saat eritrodermanya mengurang, maka mulailah tampak gejala psoriasis.


2. Penyakit Leiner
Sinonim penyakit ini ialah eritroderma deskuamativum. Etiologinya belum diketahui pasti, tetapi menurut pendapat penulis umumnya penyakit ini disebabkan dermatitis seboroika yang meluas, karena pada para penderita penyakit ini hampir selalu terdapat kelainan yang khas untuk dermatitis seboroika.
Usia penderita antara 4 minggu sampai 20 minggu. Keadaan umum penderita baik, biasanya tanpa keluhan. Kelainan kulit berupa eritema universal disertai skuama yang kasar.

III. Eritroderma akibat penyakit sistemik termasuk keganasan
Berbagai penyakit atau kelainan alat dalam dapat menyebabkan kelainan kulit berupa eritroderma. Jadi setiap kasus eritroderma yang tidak termasuk golongan I dan II harus dicari penyebabnya, yang berarti harus diperiksa secara menyeluruh, apakah ada penyakit pada alat dalam dan harus dicari pula apakah ada infeksi dalam dan infeksi fokal. Termasuk di dalam golongan ini ialah sindrome Sezary .

Sindrom Sezary
Penyakit ini termasuk limfoma, ada yang berpendapat merupakan stadium dini mikosis fungoides. Penyebabnya belum diketahui, diduga berhubungan dengan infeksi virus HTLV-V dan dimasukkan kedalam CTCL (Cutaneous T-Cell Lymphoma).
Yang diserang adalah orang dewasa, mulainya penyakit pada pria rata-rata berumur 64 tahun, sedangkan pada wanita 53 tahun.
Sindrom ini ditandai dengan eritema berwarna merah membara yang universal disertai skuama dan rasa sangat gatal. Selain itu terdapat pula infiltrasi pada kulit dan edema. Pada sepertiga hingga setengah para penderita didapati splenomegali, limfadenopati superfisial, alopesia, hiperpigmentasi, hiperkeratosis palmaris dan plantaris, serta kuku yang distrofik.
Pada pemeriksaan laboratorium sebagian besar kasus menunjukkan leukositosis, 19% dengan eosinofilia dan limfositosis. Selain itu terdapat pula limfosit atipik yang disebut sel Sezery. Sel ini besarnya 10-20 μ, mempunyai sifat yang khas, di antaranya intinya homogen, lobular, dan tak teratur. Selain terdapat dalam darah, sel tersebut juga terdapat dalam kelenjer getah bening dan kulit.untuk menentukannya memerlukan keahlian khusus. Biopsi pada kulit juga memberi kelainan yang agak khas, yakni terdapat infiltrat pada dermis bagian atas dan terdapatnya sel Sezary.

Pengobatan
1. Hentikan semua obat yang mempunyai potensi menyebabkan terjadinya penyakit ini .
2. Rawat pasien di ruangan yang hangat.
3. Perhatikan kemungkinan terjadinya masalah medis sekunder (misalnya dehidrasi, gagal jantung, dan infeksi)
4. Biopsi kulit untuk menegakkan diagnosis pasti.
5. Berikan steroid sistemik jangka pendek(bila pada permulaan sudah dapat didiagnosis adanya psoriasis, maka mulailah mengganti dengan obat-obat anti-psoriasis.
6. Mulailah pengobatan yang diperlukan untuk penyakit yang melatarbelakanginya.
Umumnya pengobatan eritroderma dengan kortikosteroid. Pada golongan I, yang disebabkan oleh alergi obat secara sistemik, dosis prednison 3 x 10 mg- 4 x 10 mg. Penyembuhan terjadi cepat, umumnya dalam beberapa hari – beberapa minggu.
Pada golongan II akibat perluasan penyakit kulit juga diberikan kortikosteroid. Dosis mula prednison 4 x 10 mg- 4 x 15 mg sehari. Jika setelah beberapa hari tidak tampak perbaikan dosis dapat dinaikkan. Setelah tampak perbaikan, dosis diturunkan perlahan-lahan. Jika eritroderma terjadi akibat pengobatan dengan ter pada psoriasis, maka obat tersebut harus dihentikan. Eritroderma karena psoriasis dapat pula diobati dengan etretinat. Lama penyembuhan golongan II ini bervariasi beberapa minggu hingga beberapa bulan, jadi tidak secepat seperti golongan I.
Pengobatan penyakit Leiner dengan kortokosteroid memberi hasil yang baik. Dosis prednison 3 x 1-2 mg sehari. Pada sindrome Sezary pengobatannya terdiri atas kortikosteroid dan sitostatik, biasanya digunakan klorambusil dengan dosis 2-6 mg sehari.
Pada eritroderma yang lama diberikan pula diet tinggi protein, karena terlepasnya skuama mengakibatkan kehilangan protein. Kelainan kulit perlu pula diolesi emolien untuk mengurangi radiasi akibat vasodilatasi oleh eritema, misalnya dengan salep lanolin 10%

Komplikasi
- Gagal jantung
- Gagal ginjal
- Kematian mendadak akibat hipotermi sentral.

Prognosis
Eritroderma yang termasuk golongan I, yakni karena alergi obat secara sistemik, prognosisnya baik. Penyembuhan golongan ini ialah yang tercepat dibandingkan golongan yang lain.
Pada eritroderma yang belum diketahui sebabnya, pengobatan dengan kortikosteroid hanya mengurangi gejalanya, penderita akan mengalami ketergantungan kortikosteroid.
Sindrome Sezary prognosisnya buruk, penderita pria umumya akan meninggal setelah 5 tahun, sedangkan penderita wanita setelah 10 tahun. Kematian disebabkan oleh infeksi atau penyakit berkembang menjadi mikosis fungoides.