Tuli Mendadak

I. PENDAHULUAN
Tuli mendadak (sudden deafness) ialah tuli yang terjadi secara tiba-tiba,dimana kehilangan pendengaran 30 dB atau lebih pada 3 frekuensi audiometrik yang berdekatan dan telah berlangsung selama kurang dari 3 hari.
Ketulian mendadak adalah suatu keadaan kegawatdaruratan otology dengan diagnosa serta pengobatan yang belum diketahui secara pasti. Pertama kali dikemukakan oleh De Klevn pada tahun 1944. Ketulian mendadak umumnya ditujukan pada ketuliansensorineural murni. Terdapat beberapa faktor yang menyebabkan ketulian mendadak, tapi sebagian besar kasus rata-rata idiopatik. Dilaporkan pula etiologi dari ketulian mendadak hanya dapat ditegakkan pada 10 % kasus tersebut. Dugaan penyebab ketulian mendadak idiopatik antara lain infeksi virus, imunologis, kelainan vaskuler dan ruptur membran intra troklearis. Namun tidak satupun diantaranya yang dapat menjelaskan dengan pasti proses patofisiologi dari ketulian mendadak idiopatik.

II. INSIDEN DAN EPIDEMIOLOGI
Kira-kira dari 15.000 laporan kasus ketulian mendadak diseluruh dunia setiap tahunnya 4000 diantaranya terjadi di AS. 1 dari 10.000 -15.000 orang akan mengalami hal ini, dimana insiden tertinggi antara usia 50-60 tahun. Sedangkan insiden terendah antara usia 20-30 tahun. 2 % dari pasien ketulian mendadak tersebut sifatnya bilateral da insidennya sama antara pria dan wanita.
III. ANATOMI TELINGA
Telinga terdiri dari tiga bagian : teinga luar, telinga tengah, dan telinga dalam.
a. Telinga luar
Telinga luar terdiri dari daun telinga dan liang telinga sampai membran timpani. Daun telinga terdiri dari tulang rawan elastin dan kulit. Liang telinga berbentuk huruf S dengan rangka tulang rawan pada sepertiga bagian luar, sedangkan dua pertiga bagian dalam rangkanya terdiri dari tulang.
Pada sepertiga bagian luar kulit liang telinga terdapat banyak kelenjar serumen (modifikasi kelenjar keringat = kelenjar serumen) dan rambut. Kelenjar keringat terdapat pada seluruh kulit liang telinga. Pada duapertiga bagia dalam hanya sedikit dijumpai kelenjar serumen
b. Telinga tengah
Telinga tengah berbentuk kubus dengan :
• Batas luar : membran timpani
• Batas depan : tuba eustachius
• Batas bawah : vena jugularis (bulbus jugularis)
• Batas belakang : aditus ad antrum, kanalis facialis pars vertikalis
• Batas atas : tegmen timpani (meningen atau otak)
• Batas dalam : berturut-turut dari atas kebawah kanalis semisirkularis horizontal, kanalis facialis, tingkap lonjong, tingkap bulat dan promontorium.
Membran timpani berbentuk bundar dan cekung bila dilihat dari arah liang telinga, bagian ini disebut pars flaksida sedangkan bagian bawah pars tensa (membran propria). Pars flaksida hanya berlapis dua, yaitu bagian luar ialah lanjutan epitel kulit liang telinga dan bagian dalam dilapisi oleh sel kubus bersilia, seperti epitel mukosa saluran napas. Pars tensa mempunyai satu lapis lagi ditengah, yaitu lapisan yang terdiri dari serat kolagen dan sedikit serat elastin yang berjalan secara radier dibagian luar dan sirkuler pada bagian dalam.
Bayangan penonjola bagian bawah maleus pada membran timpani disebut sebagai umbo. Dari umbo bermula suatu refleks cahaya (cone of light) ialah cahaya dari luar yang dipantulkan oleh membran timpani. Di membran timpani terdapat 2 macam serabut, sirkuler dan radier. Serabut inilah yang menyebabkan refleks cahaya yang berupa refleks cahaya ini dinilai.
Membran timpani dibagi dalam 4 kuadran, dengan menarik garis searah dengan prosesus longus maleus dan garis yang tegak lurus pada garis itu di umbo, sehingga didapatkan bagian atas-depan, atas belakang, bawah-depan, serta bawah-belakang. Di dalam telinga tengah terdapat tulang-tulang pendengaran yang tesususn dari luar kedalam, yatu maleus, inkus dan stapes.
Tulang pendengaran didalam telinga tengah saling berhubungan. Prosesus longus maleus melekat pada membran timpani, maleus melekat pada inkus, dan inkus melekat pada stapes. Stapes terletak pada tingkap lonjong yang berhubungan dengan koklea. Hubungan antar tulang-tulang pendengaran merupakan persendian.
Pada pars flaksida terdapat daerah yang disebut atik. Di tempat ini terdapat aditus ad antrum, yaitu lubang yang menghubungkan telinga tengah dengan antrum mastoid. Tuba eustachius termasuk dalam telinga tenga tengah yang menghubungkan daerah nasofaring dengan telinga tengah.
c. Telinga dalam
Telinga dalam terdiri dari koklea (rumah siput) yang berupa dua setengah lingkaran dan vestibuler yang terdiri dari 3 buah kanalis semisirkularis. Ujung atau puncak koklea disebut helikotrema, menghubungkan perilimfa skala timpani dengan skala vestibuli.
Kanalis semisirkularis saling berhubungan secara tidak lengkap dan membentuk lingkaran yang tidak lengkap. Pada irisan melintang koklea tampak skala vestibuli disebelah atas, skala timpani disebelah bawah dan skala media (duktus koklearis diantaranya). Skala vestibuli dan skala timpani berisi perilimfa, sedangkan skala media berisi endolimfa. Ion dan garam yang terdapat diperilimfa berbeda dengan endolimfa. Hal ini penting untuk pendengaran. Dasar skala vestibuli disebut sebagai membran vestibuli (Reissners membrane) sedangkan dasar skala media adalah membran basalis. Pada membran ini terdapat organ Corti.
Pada skala media terdapat bagian yang berbentuk lidah yang disebut membran tektoria, dan pada membran basalis melekat sel rambut yang terdiri dari sel rambut dalam, sel rambut luar dan kanalis Corti, yang membentuk organ Corti.

IV. FISIOLOGI PENDENGARAN
Proses mendengar diawali dengan ditangkapnya bunyi oleh daun telinga dalam bentuk gelombang yang dialirkan melalui udara atau tulang ke koklea. Getaran tersebut menggetarkan membran timpani, diteruskan ke telinga tengah melaui rangkaian tulang pendengaran yang akan mengamplifikasi getaran melalui daya ungkit tulang pendengaran dan perkalian perbandingan luas membran timpani dan tingkap lonjong. Energi getar yang telah diamplifikasi ini akan diteruskan ke stapes yang menggerakkan tingkap lonjong, sehingga prilimfa pada skala vestibuli bergerak. Getaran diteruskan melalui membran Reisner yang mendorong endolimfe sehingga akan menimbulkan gerakan relative antara membran basalis dan membran tektoria. Proses ini merupakan rangsang mekanik yang menyebabkan terjadinya defleksi stereosilia sel-sel rambut sehingga kanal ion terbuka dan terjadi penglepasan ion bermuatan listrik dari badan sel rambut, sehingga melepaskan neurotrnansmitter kedalam sinapsis yang akan menimbulkan potensial aksi pada saraf auditorius, lalu dilanjutkan ke nukleus auditorius sampai kekorteks pendengaran. ( area 39-40 ) di lobus temporalis.

V. ETIOPATOFISIOLOGI
Tuli mendadak dapat disebabkan oleh berbagai hal, atara lain adalah virus, vaskuler, ruptur membran intrakoklea dan penyakit immune-mediated pada telinga dalam.
- Etiologi virus
Ketulian mendadak sensorineural ditemukan pada kasus-kasus penyakit MUMPS, measles, rubella, dan influenza yang disebabkan oleh infeksi adenovirus dan sitomegalovirus (CMV). Pemeriksaan serologis terhadap pasien dengan ketulian sensorineural idiopatik menunjukkan adanya peningkatan titer antibody terhadap sejumlah virus. Antara 25-30 % pasien dilaporkan dengan riwayat infeksi saluran nafas atas dengan kurang satu bulan onset kehilangan pendengaran. Pemeriksaan histopatologi tulang temporal pasien yan mengalami ketulian mendadak menunjukkan adanya atrofi organ corti, atrofi stria vaskularis dan membran tektorial serta hilangnya sel rambut dan sel penyokong dari koklea.


- Etiologi Vaskuler
Pembuluh darah koklea merupakan ujung arteri (end artery), sehingga bila terjadi gangguan pada pembuluh darah ini koklea sangat mudah mengalami kerusakan, sehingga terjadi iskemik seperti emboli, trombosis, vasospasme, dan hiperkoagulasi atau viskosias yang meningkat. Iskemia mengakibatkan degenerasi luas pada sel-sel ganglion stria vaskularis dan ligament spiralis. Kemudian diikuti oleh pembentukan jaringan ikat dan penulangan.
- Ruptur membran labirin
Ruptur membran labirin berpotensial menyebabkan kehilangan pendengaran sensorineural yang tiba-tiba, membran basalis dan membran reissner merupakan selaput tipis yang membatasi endolimf dan perilimf. Ruptur salah satu dari membran atau keduanya dapat menyebabkan ketulian mendadak. Hal ini disebabkan bercampurnya cairan dari endolimf pada skala media dan perilimf tingkap lonjong dan tingkap bulat yang efektif mengubah potensial endokoklear.
- Penyakit autoimun pada telinga dalam
Ketulian sensorineural yang disebabkan oleh proses autoimun telinga dalam masih belum jelas, tapi aktivitas imunologik koklea menunjukkan fakta yang tinggi.

VI. GEJALA KLINIK
Timbulnya tuli pada iskemia kokhlea dapat bersifat mendadak atau menahun secara tidak jelas. Kadang-kadang bersifat sementara atau berulang dalam serangan, tetapi biasanya menetap. Tuli yang bersifat sementara biasanya tidak berat dan tidak berlangsung lama. Kemungkinan sebagai pegangan harus diingat bahwa perubahan yang menetap akan terjadi sangat cepat. Tuli dapat unilateral atau bilateral, dapat disertai dengan tinitus atau vertigo.
Pada infeksi virus, timbulnya tuli mendadak biasanya pada satu telinga, dapat disertai dengan tinnitus dan vertigo. Kemungkinan ada gejala dan tanda penyakit virus seperti parotis varisela, variola atau pada anamnesis baru sembuh dari penyakit virus tersebut. Pada pemeriksaan klinis tidak terdapat kelainan telinga.
Pemeriksaan pendengaran
Audiologi :
Suatu pemeriksaan audiologi yang termasuk didalamnya adalah pemeriksaan PTA, audiometrik tutur, refleks akustikus. Sheely mengklasifikasikan pasien kedalam 4 kelompok berdasarkan pemeriksaan audiometrik yaitu ketulian tipe mendatar (41%), tuli pada tonus tinggi (29%), tuli pada tonus rendah (17%) dan tuli total (13%). Sebagaimana disebutkan diatas, kerjasama untuk menentukan penyakit retrokokhlearis dibutuhkan beberapa pasien yang mengalami ketulian asimetris yang progresif. Selanjutnya ABR dibutuhkan oleh beberapa pasien yang belum pulih sempurna atau mengalami ketulian berulang, mencegah agar ketulian tidak menjadi parah. Pada kasus seperti ini, sebaiknya digunakan pemeriksaan MRI. Audiometrik juga dapat menunjukkan adanya pseudohipoksis.
Tes Penala : Rinne positif, weber lateralisasi ketelinga yang sehat, schwabach memendek. Kesan : tuili sensorineural.
Audiometrik nada murni : Tuli sensorineural ringan sampai berat
- Tes SISI (short increment sensitivity index dari 70%)
Skor : 100% atau kurang
Kesan : dapat ditemukan recruitment (1,5)
Audiometrik tutur (speech audiometri)
SDS (speech audiometry)
Kurang dari 100%
Kesan : Tuli sensorineural (1,5)
Audiometrik Impedans :
Timpanogram tipe A (normal) refleks stapedius ipsilateral negatif atau positif , sedangkan kontralateral positif, kesan : tuli sensorineural koklea.
Tes Keseimbangan ENG ( electro nystagmography):
Mungkin terdapat paresis kanal. Penderita perlu konsul dibagian hematologi Penyakit Dalam dan Bagian Kardiologi untuk mengetahui adanya kelainan darah dan hal-hal yang mengakibatkan penyumbatan pembuluh darah. Bilamana terdapat ketidaknormalan pada ENG yang bermakna dalam prognosis, maka perlu dilakukan penilaian ENG selama fase penyakit berlangsung. Disfungsi vestibuler biasanya timbul setelah pasien dalam keadaan stabil, pada keadaan ini diperlukan adanya penilaian ENG.
Pemeriksaan Gambar/foto :
CT-Scan yang mempunyai resolusi tinggi dilakukan apabila terdapat malformasi kongenital dari tulang temporal. Standar penggunaan saat ini yang dipakai adalah MRI. Apabila MRI dapat menunjukkan ketulian mendadak sebagai akibat suatu proses inflamasi (berhubung dengan labirin), maka penggunaan secara rutin akan memerlukan biaya yang besar.

VII. PENATALAKSANAAN
• Tirah baring (total bed rest), istirahat fisik dan mental selama dua minggu untuk menghilangkan atau mengurangi stress yang besar pengaruhnya pada keadaan kegagalan neurovaskuler.
• Pengobatan :
Vasodilator
Secara teoritis, vasodilator dapat memperbaiki suplai darah ke koklea, mencegah terjadinya hipoksia. Papaverin, histamin, asam nikotinik, , prokain, niasin, dan karbogen digunakan untuk memperbaiki aliran darah koklearis. Inhalasi karbogen (5% karbondioksida) menunjukkan adanya peningkatan tekanan oksigen perilimfatis.
Obat Rheologik
Reologik agen mengubah viskositas darah dengan menggunakan dekstran dengan berat molekul yang rendah, pentoksifilin, atau anti koagulan (heparin, warfarin) untuk memperbaiki aliran darah dan oksigenasi. Dekstran dapat menyebabkan terjadinya hemodilusi hipervolemik dan mempengaruhi faktor VII, yang keduanya dapat meningkatkan aliran darah. Pentoksifilin dapat menyebabkan terjadinya deformitas platelet sedangkan antikoagulan memberikan efek balik terhadap terjadinya koagulan untuk mencegah terjadinya.trombi dan emboli.
Obat anti Inflamasi
Kortikosteroid merupakan obat anti inflamasi yang digunakan untuk mengobati ketulian sensorineural mendadak idiopatik. Mekanisme kerjanya terhadap ketulian mendadak belum diketahi dengan pasti, meskipun terjadi reduksi inflamasi koklea dan saraf auditorius setelah pemberian obat ini.
Obat Anti Virus
Asiklovir dan Amantadin dibatasi penggunaannya pada pengobatan ketulian sensorineural mendadak idiopatik, hanya pada etiologi virus. Famsiklovir dan valasiklovir merupakan obat terbaru, yang memiliki struktur dan cara kerja yang serupa dengan asiklovir dan belum dilaporkan penggunaannya pada ketulian yang mendadak.
Diuretik
Pada beberapa episode ketulian sensorineural idiopatik yang merupakan sekunder dari hydrops endolimfatik koklea, diuretic biasa digunakan sebagai pengobatan, seperti pada penyakit Meniere, mekanisme kerja diuretic pada ketulian mendadak belum dipahami dengan jelas
Hyperbarik Oksigen
Terapi hiperbarik oksigen menggunakan 100% oksigen dengan tekanan 250 kPA selama 60 menit dalam ruangan tertutup. Hyperbarik dengan kombinasi glukokortikoid dosis tinggi dapat meningkatkan hasil terapi, dan hasil terbaik dicapai jika perawatan dimulai sedini mungkin.

Bedah
Memperbaiki celah fistula perilimfatis digunakan pada kasus ketulian sensorineural mendadak idiopatik yang berkaitan dengan tes fistula positif atau terdapat riwayat trauma atau barotrauma. Kekurangan perilimfatis dapat menyebabkan ketulian mendadak berkaitan dengan teori terjadinya ruptur membran intrakoklearis. Alternatif lain, tekanan perilimfatis yang rendah dapat menghasilkan hidrops endolimfatis koklear. Tindakan pembedahan dalam memperbaiki fistula perilimfatik ini menimbulkan kontroversi.

VIII. DIAGNOSA BANDING
- Infeksi
- Neoplasma
- Trauma
- Ototoksik

IX. PROGNOSIS
Pada umumnya makin cepat diberikan pengobatan, makin besar kemungkinanuntuk sembuh, bila lebih dari 2 minggu kemungkinan sembuh menjadi lebih kecil. Penyembuhan dapat sebagian atau lengkap, tetapi dapat juga tidak sembuh. Hal ini disebabkan oleh faktor konstitusi pasien seperti pasien yang pernah mendapat obat ototoksik yang cukup lama, pasien Diabetes Melitus, pasien dengan kadar lemak darah yang tinggi, pasien dengan viskositas darah yang tinggi dan sebagainya, walaupun pengobatan diberikan pada stadium dini.
Dilaporkan penyembuhan spontan pada pasien ketulian sensorineural antara 47% - 63%. Empat faktor yang mempengaruhi pemulihan ketulian sensorineural mendadak yang idiopatik adalah :
1. Waktu Onset
Penelitian menunjukkan bahwa semakin cepat pasien diobati maka semakin baik pula pemulihan yang dicapai. 56% pasien yang mengalami ketulian selama 7 hari pulih dengan baik dibanding 27 % pasien yang mengalami ketulian selama 30 hari atau lebih. Ditambahkan pula bahwa terdapat bias dimana pemulihan terjadi tanpa bantuan obat.
2. Usia rata-rata
Rata-rata usia yang mengalami pemulihan sempurna adalah 41, 8 tahun. Usia kurang dari 15 tahun dan lebih dari 60 tahun memiliki masa pemulihan yang buruk.
3. Vertigo
Pasien dengan vertigo berat menunjukkan prognosis buruk dibanding pasien tanpa gejala vertigo. 29% pasien vertigo dapat pulih dibanding 55% pasien tanpa vertigo.
4. Audiogram
Pasien dengan ketulian berat rata-rata mempunyai penurunan kesembuhan. Pada pasien dengan tingkat ketulian menengah, khususnya yang mendengar dengan baik pada frekwensi 4000 kHz namum memburuk pendengarannya pada frekwensi 8000 kHz, memiliki prognosis yang sangat baik. Sebagian besar penelitian menunjukkan bahwa ketulian memiliki prognosis buruk bila disertai adanya trauma.